Qu’est-ce que le kératocône ?

Le kératocône est une dystrophie cornéenne idiopathique caractérisée par une ectasie et un amincissement progressif non-inflammatoire de la cornée. Le kératocône est une maladie de la cornée. Cette maladie est caractérisée par la déformation de la cornée qui devient irrégulière, amincie et d’allure conique. Cette déformation, qui survint généralement à la fin de l’adolescence, s’accompagne par la suite d’une dégradation de la vision. Dans 90% des cas, le kératocône touche les deux yeux, mais pas avec le même degré de sévérité. Le kératocône est une maladie de la cornée non contagieuse et non inflammatoire.

Kératocône : qui sont les personnes concernées ?

La prévalence du kératocône est discordante. Elle est comprise entre une personne sur 2000 et une personne sur 500. Cette discordance dans les estimations s’explique par les différents critères de diagnostiques et les méthodes de détection, certaines formes légères de kératocône pouvant passer inaperçu.

Le kératocône peut toucher aussi bien les hommes et les femmes. Même s’il apparaît que les personnes d’origine asiatique sont plus touchées par cette maladie de la cornée, le kératocône est diagnostiqué, quelle que soit la zone géographique. Cette maladie est habituellement découverte entre 10 et 20 ans, mais il peut survenir à tous les âges. À noter néanmoins que 82% des cas touchent les moins de 40 ans.

Les causes du kératocône

On ne connaît pas encore les causes exactes du kératocône. La piste de la maladie génétique reste favorisée, bien qu’à ce jour, aucun gène spécifique n’ait été identifié.

Cependant, d’autres facteurs de risques peuvent être retenus :
• Le frottement régulier des yeux : les frottements réalisés avec les phalanges, mouvements circulaires ou latéraux avec écrasement des globes oculaires, sont une contrainte mécanique pouvant avoir une incidence sur l’apparition d’un kératocône.
• Les hormones : le kératocône apparaissant la majeure partie du temps à la puberté, le facteur hormonal peut être également en cause.
• Prédispositions allergiques : beaucoup de patients atteints de kératocône ont une prédisposition aux allergies et développent souvent un eczéma ou une conjonctivite allergique.
• Les autres maladies : on remarque que le kératocône survient souvent lorsque la personne est également atteinte d’une autre maladie génétique ou ophtalmologique. Le syndrome de Marfan, la trisomie 21, la rétinite pigmentaire ou l’amaurose congénitale de Leber (maladie familiale grave des yeux) sont notamment les maladies où un kératocône est diagnostiqué.

Kératocône : quels sont les symptômes ?

Les effets du kératocône varient selon les individus et peuvent être de légers à graves. Même si le plus souvent les deux yeux sont touchés par le kératocône, le diagnostique peut être fait sur un seul œil, le deuxième pouvant être atteint des années plus tard.
Le kératocône est une maladie ayant pour impact de déformer la cornée. Vue de profil, cette dernière perd sa forme sphérique pour devenir conique. Kératocône vient d’ailleurs du grecque «kerato» pour cornée, «konos» pour cône.

Le diagnostic de kératocône s’effectue par un ophtalmologiste qui peut constater ces premiers symptômes :

• Une baisse de la vision non corrigible par les verres de lunettes ;
• une topographie de la cornée anormale ;
• une myopie et/ou un astigmatisme anormalement évolutifs ;
• une difficulté à conduire la nuit ;
• de la fatigue visuelle et des maux de tête ;
• un éblouissement et une irritation oculaire ;
• une sensibilité excessive à la lumière (photophobie) ;
• des images dédoublées ou multiples.

Comment évolue un kératocône ?

Découvert à la puberté, le kératocône évolue jusqu’à l’âge de 30 ou 40 ans avant de se stabiliser. Chaque individu subit une évolution du kératocône différente. On distingue quatre stades d’évolution de la maladie :

• Stade 1 (stade infra-clinique ou latent) : il se caractérise par de l’inconfort visuel et la baisse d’acuité visuelle avec astigmatisme.
• Stade 2 (stade fruste) : à ce stade, la myopie s’associe à l’astigmatisme.
• Stade 3 (stade avéré) : les signes du stade avéré sont une aggravation des troubles visuels et une apparition d’une déformation bien visible de la cornée.
• Stade 4 (stade compliqué) : le dernier stade se traduit par un amincissement associé à une perte de transparence (cicatrices ou opacités au sommet du cône) et un risque de kératocône aigu. Il est rare qu’un individu se rende à ce stade, la pathologie étant diagnostiquée avant.

Comment traiter un kératocône ?

Les traitements du kératocône ont pour vocation de stabiliser l’évolution de la maladie et d’améliorer la vision. Dans un premier temps, la personne atteinte d’un kératocône se verra équipée de lunettes de vue ou de lentilles de contact.
Les lentilles de contact permettent de corriger la vision tout en gommant une grande partie des irrégularités de la cornée. Les lentilles rigides sont les plus efficaces et les plus recommandées en cas de kératocône mais elles sont également les plus difficiles à l’adaptation. En cas d’intolérance ou si l’évolution se poursuit, le recours à la chirurgie cornéen sera nécessaire.

En fonction de la gravité du kératocône, trois types de chirurgies peuvent être réalisées :

• Les anneaux intra-cornéens : les anneaux intra-cornéens sont des petits segments semi-circulaires rigides en PMMA. Introduits dans l’épaisseur même de la cornée, les anneaux intra-cornéens ont pour vocation d’aplatir le cône et de diminuer la déformation de la cornée.

• La technique du cross-linking : Le cross-linking cornéen est un traitement cornéoplastique des kératocônes par modification du collagène cornéen. Ce traitement consiste à déposer sur la cornée kératocônique de la Riboflavine, un produit photosensible et de recourir à une séance d’UVA sur la cornée pendant plusieurs minutes. Son but ? Rigidifier le collagène en créant des ponts chimiques entre les fibrilles de collagène.
• La greffe de la cornée : dans les cas les plus graves, une greffe de la cornée est nécessaire. La greffe de la cornée repose sur le fait d’échanger la partie centrale de la cornée malade par la même partie de la cornée saine d’un donneur décédé.

À noter que toutes les chirurgies réfractives cornéennes risquent d’aggraver ou de décompenser le kératocône, c’est pourquoi elles sont strictement contre-indiquées.